Le congrès de Rome, vendredi après midi, 3ème partie

Les interventions concernant le chirurgie vélo pharyngée ont été plutôt consensuelles,

On était loin de l’empoignade du congrès de Strasbourg entre le Professeur Pellerin qui militait pour la sphinctéroplastie latérale dynamique (type Orticochéa) moins traumatisante que le lambeau postérieur, le Professeur Debré qui insistait pour affirmer que la seule réponse possible à l’insuffisance vélo pharyngée des enfants Di George était l’injection de graisse et la chirurgienne genevoise tout comme Sherard A. Tatum de Syracuse qui ont décrit leurs interventions en utilisant le lambeau pharyngé postérieur.

L’intervention du Professeur Garabédian de l’Hôpital Trousseau était plus prudente, il n’avait pas pris position pour l’une ou l’autre de ces techniques, insistant sur la nécessité d’une bonne rééducation orthophonique préalable et un examen détaillé de la situation anatomique et verbal du patient.

Il m’avait d’ailleurs dit, en aparté, qu’il pratiquait ces différents types d’interventions en fonction des besoins réels des patients.

Cette fois ci, les différents intervenant ont parlé des avantages et inconvénients de ces différentes techniques.

L’un des problèmes majeurs de nos enfants est leur hypotonie et en particulier le manque de mobilité des murs pharyngés latéraux et la faiblesse des muscles naso pharyngés chargés de tirer le voile vers le haut et l’arrière afin de fermer le sphincter pharyngé.

Dans ce cas d’hypotonie importante résiduelle, malgré la rééducation orthophonique dont l’un des buts est précisément de la combattre, la sphinctéroplastie dynamique latérale ne peut pas fonctionner parce que les mouvements du sphincter reconstruit sont insuffisants. 

Par ailleurs, Tatum nous rappelle, ce qu’il avait déjà fait à Strasbourg que la position du crâne des patients VCFS a subit une rotation par rapport à sa base et que de ce fait le pharynx est plus profond que d’ordinaire chez ces sujets, la béance naso pharyngée est trop grande, ce qui doit être pris en compte dans la chirurgie.

Nous parlant de la technique du lambeau postérieur qu’il pratique depuis de nombreuses années, il nous précise que le lambeau long et relativement bas tel qu’il le pratiquait autrefois avec l’inconvénient de nécessiter une suture latérale de la paroi arrière du pharynx, ce qui provoquait le rétrécissement du pharynx et des risques d’obstruction.

La technique mise au point et utilisée actuellement consiste donc à réaliser un lambeau très large, court et très haut, au dessus du voile, ce qui permet de recréer un sphincter qui fonctionne mieux. De plus, la suture nécessaire pour fermer la plaie sous le lambeau est courte et peut être réalisée verticalement, ce qui élimine les risques d’obstruction.

Préalablement à cette intervention, les amygdales et les végétations adénoïdes sont retirées afin de donner le plus de mobilité possible aux tissus pharyngés et on attend que la cicatrisation de ces interventions préalables soit parfaite et qu’on dispose de tissus pharyngés de bonne qualité.

L’évaluation de la dimension et de la place exacte du lambeau doit être faite préalablement, après fluoroscopie.

Bien entendu l’évaluation globale des besoins est faite grâce à une naso pharyngoscopie et aussi une bonne évaluation langagière.